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品系名稱:parkin 2基因敲除小鼠
英文名稱:B6.129S4-Park2tm1
疾病名稱:帕金森病
相關基因:parkin
背景品系:C57BL/6J
遺傳類型:基因敲除
繁殖方式:NA
繁殖代數:NA
研究用途:用于帕金森病研究。
飼養環境:屏障或隔離環境
培育單位:中國醫學科學院醫學實驗動物研究所
保種單位:中國醫學科學院醫學實驗動物研究所
資源鑒定:否
鑒定日期:暫無介紹
純合子小鼠紋狀體細胞外多巴胺濃度增加。此外,紋狀體神經元突觸興奮性降低。小鼠也表現出對黑質紋狀體通路功能障礙敏感的行為模式缺陷。然而,在24個月之前,黑質多巴胺能神經元的數量是正常的,這與帕金森病所特有的黑質神經元的大量丟失形成了對比。此外,純合子小鼠神經元存在線粒體功能障礙和氧化應激保護受損。
該小鼠模擬了人類常染色體隱性遺傳青少年帕金森病(AR-JP)患者中最常見的外顯子3缺失突變,可能有助于帕金森病、多巴胺調節、黑質紋狀體功能、線粒體功能和其他神經生物學研究。
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